Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит. Дерматомиозит может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом. Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.
Что это?
Дерматомиозит — это воспалительное заболевание соединительной ткани. При этой патологии поражается гладкая мускулатура, скелетные мышцы и кожа. Нередко болезненным изменениям подвергаются внутренние органы — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.
Если патологические изменения не затрагивают кожу, то говорят о полимиозите.
В год фиксируется от двух до десяти случаев заболевания дерматомиозитом на 1 миллион человек. Чаще этой болезнью страдают женщины. Если говорить о дерматомиозите, возникшем в детском возрасте, то здесь соотношение заболевших мальчиков и девочек одинаковое. Чаще дерматомиозит манифестирует в предпубертатном периоде или у пожилых людей.
Дерматомиозит — это редкое воспалительное заболевание, которое затрагивает кожу и мышцы, проявляющееся как у детей, так и у взрослых. Врачи отмечают, что основными симптомами являются мышечная слабость, высыпания на коже, особенно в области век и на суставах. Диагностика включает клинический осмотр, анализы крови на уровень мышечных ферментов и, при необходимости, биопсию мышечной ткани. Лечение обычно подразумевает применение кортикостероидов и иммуносупрессоров для снижения воспаления. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к терапии, чтобы предотвратить возможные осложнения и улучшить качество жизни пациентов. Регулярное наблюдение и поддерживающая терапия также играют ключевую роль в управлении заболеванием.
Причины и механизм развития болезни
Однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения дерматомиозита нет. В настоящее время медиками принято считать, что немаловажным фактором являются инфекционные агенты. Установлено, что пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на сезон эпидемий ОРВИ.
Имеются неоспоримые данные о генетической предрасположенности к этой патологии. Но важно понимать, что наследуется не сама болезнь, а иммунные нарушения, которые могут привести к дерматомиозиту.
Развитию дерматомиозита способствуют патологические иммунные реакции. При дерматомиозите мышечная ткань находится в состоянии «перенасыщенности» клетками иммунитета. В режиме «сбоя» работает как клеточный, так и гуморальный иммунитет.
Активированные макрофаги, Т-лимфоциты и В-лимфоциты, антитела инфильтрируют мышцу. Т-клетки обладают свойствами токсичности в отношении миоцитов (мышечных клеток). В свою очередь, реакции гуморального иммунитета приводят к повреждению микроциркуляторного сосудистого русла мышечной ткани.
Симптомы и клиническая картина
Клиника дерматомиозита разнообразна и не имеет четких характеристик на этапе манифестации.
Читайте также:
У большинства заболевших отмечаются:
- неудовлетворительное общее самочувствие;
- упадок сил;
- чувство слабости в мышцах, которое нарастает в течение нескольких недель;
- поражение кожи.
У детей и в юношеском возрасте чаще случается резкое начало болезни.
Возникают:
- сильная мышечная боль;
- подъем температуры до фебрильных значений;
- быстрое снижение массы тела.
Что такое болезнь Паркинсона? Ее симптомы, диагностика и способы лечения
Симптомы при антисистетазном синдроме:
- поражение легких;
- поражение кистей рук;
- лихорадка;
- симметричный артрит.
Редкие симптомы начала заболевания:
- поражение мышц глотки и гортани (трудности в воспроизведении звуков, нарушение глотания);
- возникновение аспирационной пневмонии.
Эти симптомы по ошибке могут быть приняты за нарушение кровообращения в головном мозге.
Дерматомиозит — это редкое воспалительное заболевание, которое затрагивает кожу и мышцы, как у детей, так и у взрослых. Симптомы могут варьироваться, но чаще всего наблюдаются сыпь на коже, слабость мышц и усталость. У детей сыпь может проявляться в виде фиолетовых пятен на веках или на других участках тела, тогда как у взрослых симптомы могут включать боль в мышцах и трудности с выполнением повседневных задач.
Диагностика дерматомиозита включает клинический осмотр, анализы крови на наличие воспалительных маркеров и, в некоторых случаях, биопсию мышечной ткани. Лечение обычно комплексное и может включать кортикостероиды для уменьшения воспаления, а также физиотерапию для восстановления мышечной силы. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как заболевание может иметь хронический характер и требовать длительного контроля.
Поражение мышц
Основным признаком этого ревматологического заболевания считается нарастающая слабость мышц.
-
Читайте также:
Мышечные расстройства при дерматомиозите представлены в таблице:
| Что поражается | Как проявляется |
| Мышцы шеи | Трудно поднять голову с подушки, повернуть голову, наклонить |
| Мышцы верхних конечностей | Трудно расчесать волосы, умыть лицо и т. д. |
| Мышцы нижних конечностей | Трудно сесть в транспорт, встать со стула; с развитием болезни изменяется походка человека, появляется неуклюжесть в движениях |
| Мышцы глотки, пищевода | Затруднение глотания |
| Мышцы гортани | Мучительный кашель, охриплость, осиплость голоса |
У заболевших появляются нарастающие боли в мышцах, слабость.
При отсутствии квалифицированного лечения развивается атрофия мышечной ткани.
Кожа
Один из компонентов дерматомиозита — поражение кожного покрова.
Кожные проявления дерматомиозита представлены в таблице:
| Проявление | Что собой представляет |
| Признак Готтрона | Сыпь над суставами с разгибательной поверхности кистей ярко-красного цвета, плоская или выступающая, с шелушением |
| Гелиотропная сыпь | Ярко-красная сыпь на веках в виде очков; сыпь на крыльях носа, на скулах, в зоне декольте и в верхней части спины |
| Эритема | Покраснение, связанное с расширением сосудов на разгибательной поверхности в области локтей и коленей |
| «Рука механика» | Кожа на ладонях красная, шелушащаяся, растрескивающаяся |
| Другие проявления | Кожный зуд, фотодерматит, сосудистые звездочки |
Суставы
Чаще поражаются мелкие суставы, реже — локтевые и коленные. Иногда этот признак ошибочно расценивают как проявление ревматоидного артрита.
При отсутствии лечения иногда развивается деформирующий артрит с подвывихами суставов. Но отсутствуют эрозии на рентгенограмме.
Как лечить артроз пальцев рук, а так же его симптомы и профилактика
Кальциноз
Характерен для ювенильного дерматомиозита, чаще поздних стадий болезни.
Включения кальция локализуются:
- вокруг мышечного волокна;
- в подкожной клетчатке;
- над локтевыми суставами, коленными, суставами пальцев в области их травматизации;
- в ягодицах.
Дыхательная система
К поражению дыхательного аппарата относят: патологию легких, плевры и дыхательных мышц.
Патология органов дыхания:
| Что затронуто патологическим процессом | Чем характеризуется |
| Легкие | Аспирационная пневмония, фиброзирующий альвеолит |
| Плевра | Плеврит |
| Мышечный аппарат | Воспаление межреберных мышц и мышц диафрагмы |
Симптоматически человек чувствует одышку, дыхательную недостаточность, прогрессирующий кашель.
Сердечно-сосудистая и мочевыделительная система
Как правило, симптоматика поражения сердца и сосудов отсутствует. Иногда при обследовании обнаруживаются аритмии и нарушения проводимости.
Миокардит и фиброзные изменения сердечной мышцы встречаются редко. Они могут проявиться застойной сердечной недостаточностью. К сосудистым поражениям относят: синдром Рейно, петехиальную сыпь, инфаркты сосудов околоногтевого ложа.
Почечная патология встречается нечасто. Возможно развитие нефротического синдрома и почечной недостаточности. Начальные изменения проявляются протеинурией.
Диагностические мероприятия
Диагностика пациента с подозрением на дерматомиозит включает в себя:
- беседу с больным;
- осмотр;
- лабораторную диагностику (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови );
- иммунологический анализ;
- магнитно-резонансную томографию;
- игольчатую электромиографию;
- биопсию мышц.
Диагностика дерматомиозита:
| Метод исследования | Какие изменения обнаруживаются |
| Общий анализ крови | Специфических изменений нет, возможно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и анемия легкой степени |
| Общий анализ мочи | Наличие белка в моче |
| Биохимическое исследование крови | Увеличение уровня КФК (креатинфосфокиназы), КФК-МВ, печеночных ферментов |
| Иммунологический анализ | Обнаруживаются специфические антитела |
| Игольчатая миоэлектрография | Фиксируется спонтанная мышечная активность |
| Магнитно-резонансная томография (МРТ ) | Выявляется мышечный отек |
| Биопсия | В мышечном биоптате присутствует инфильтрация мононуклеарами и локальные некротические изменения; при запущенном состоянии имеются тромбозы сосудов, замещение миоцитов на жировые клетки, атрофия мышц |
Диагностические критерии дерматомиозита:
| Номер критерия | Критерий | Признаки поражения |
| 1 | Поражение кожи | Синдром Гроттона. Эритема на разгибательной поверхности над локтями и коленями. Гелиотропная сыпь |
| 2 | Повышение КФК или альдолазы | Подтверждено лабораторными анализами |
| 3 | Миалгии | Боли в мышцах при покое, с усилением при пальпации |
| 5 | Миогенные патологии | Спонтанные сокращения мышечного волокна при электромиографии |
| 6 | Наличие специфических антител | Подтверждено иммунологическим анализом |
| 7 | Артрит без наличия деструкций по рентгенограмме | Боли в суставах |
| 8 | Признаки общего воспаления организма | Стойкое повышение температуры тела. Увеличение скорости оседания эритроцитов и т. д. |
| 9 | Подтвержденный лабораторно миозит | Наличие инфильтрата, отек, некротические клетки, атрофия мышечных волокон |
Диагноз “дерматомиозит” ставится, если есть хотя бы один признак поражения кожи и четыре и более других критериев. Для полимиозита необходимо наличие четырех и более критериев без поражения кожи.
Лечение
Лечение дерматомиозита должно быть комплексным. Применяют базисную терапию, вспомогательную терапию и реабилитационные методы.
Базисная терапия подразумевает применение глюкокортикостероидов короткого действия. Таким препаратом является Преднизолон.
Дозы препарата и схема лечения назначается только врачом!
Если после месяца лечения положительной динамики не наблюдается, то врач увеличивает дозировку препарата. При достижении эффекта дозы Преднизолона снижают до поддерживающего уровня. При ювенильном миозите и быстром прогрессировании дерматомиозита у взрослых людей применяют пульс-терапию.
Рекомендовано раннее начало препаратов из блока вспомогательных. К таким препаратам относят:
- цитостатики (Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Плаквелин и др.);
- иммунодепрессанты (Микофенотала Мофетин);
- иммуноглобулины;
- ингибиторы ФНО-альфа;
- препараты кальция.
Иногда используют плазмаферез.
Реабилитация и прогноз
Реабилитационные мероприятия зависят от стадии болезни. Они представлены различными видами лечебной физкультуры и направлены на расслабление и укрепление мышц.
Дерматомиозит — это решаемая проблема современной ревматологии. Пятилетняя выживаемость при дерматомиозите составляет 90%. При своевременном обращении за медицинской помощью прогноз для жизни благоприятный. Важно, чтобы лечение дерматомиозита было квалифицированным и адекватным относительно стадии заболевания.
Вопрос-ответ
Какие симптомы являются диагностически значимыми при дерматомиозите?
Боль в пораженных мышцах, изменение тембра голоса, поперхивания, нарушение глотания, обратный заброс пищи, запор, нарушение дыхания.
Как лечить дерматомиозит?
Основным методом лечения дерматомиозита является прием кортикостероидов (преднизолона или метипреда).
Какие кожные проявления характерны для дерматомиозита?
Кожные изменения Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных).
Можно ли вылечиться от дерматомиозита?
Дерматомиозит – это опасная патология, которая может не только привести к тяжелым патологиям внутренних органов, но и летальному исходу. Ее невозможно вылечить полностью, но можно держать под контролем при помощи глюкокортикостероидов, назначенных ревматологом.
Советы
СОВЕТ №1
При появлении первых симптомов дерматомиозита, таких как сыпь на коже или мышечная слабость, незамедлительно обратитесь к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить прогноз и качество жизни.
СОВЕТ №2
Ведите дневник симптомов, фиксируя изменения в состоянии здоровья, чтобы облегчить врачу процесс диагностики. Записывайте, когда появляются симптомы, их интенсивность и любые возможные триггеры.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом возможность участия в реабилитационных программах, которые могут помочь улучшить физическую активность и общее состояние здоровья. Физиотерапия может быть важной частью лечения дерматомиозита.
СОВЕТ №4
Обратите внимание на свое питание и образ жизни. Здоровая диета, богатая антиоксидантами, и регулярные физические упражнения могут помочь поддерживать общее состояние здоровья и снизить риск обострений.
Загрузка...
